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新生儿皮肤淤斑、白细胞增高

[日期:2013-07-31]
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   病历摘要

     患儿,女,出生46小时,主因“颜面部淤斑46小时”入院。患儿出生后其家长发现患儿头面部有紫红色斑,未予重视。入院前22小时于产院查体时发现患儿全身皮肤散在淤点、淤斑,大小不等,尤以颜面为重。患儿无发热、易激惹、及抽搐等。查血白细胞(WBC)91.2×109/L,淋巴(L)54.8%,末梢血涂片幼稚白细胞60%~70%,遂以“白细胞增高原因待查”转入我院。

     其母亲孕产史:G1P1,孕40+2周自然分娩。否认宫内窘迫及生后窒息。Apgar评分1、5、10分钟均为10分,出生体重3650 g。母亲定期产前检查,妊娠早期曾口服保胎药,妊娠期接触化工原料。否认家族遗传病病史。

     入院查体

     精神反应稍差,全身皮肤散在红色斑丘疹,颜面散在红色淤点、淤斑,压之不褪色。右胫前皮肤可见两个红色小结节样皮疹。呼吸平稳,前囟平,张力不高,双肺呼吸音粗,未闻及罗音,心音有力,律齐。肝肋下2.5 cm,质软,脾肋下未及。四肢肌张力正常,新生儿反射引出完全。

     实验室检查

     血常规: WBC (47.8~105.8)×109/L,中性粒细胞(N)11%~22%,L 16%~34%,单核细胞(M)8%~43%,幼稚细胞10%~54%,红细胞(RBC)(4.11~4.8)×1012/L,血红蛋白(Hb)144 g/L ~176 g/L,血小板(Pt)(171~189)×109/L,C反应蛋白(CRP)(8~42)mg/L。

     血培养、骨髓培养均阴性。

     腹部B超:肝肋下3.4 cm,余腹部实质脏器未见异常,未见肿大的淋巴结。

     白细胞碱性磷酸酶阳性率2%;积分值:2分。

     骨髓检查:骨髓增生活跃,粒系统原始粒及早幼粒细胞比值增高,共占45.5%, 且胞体大,胞浆多,核染色质粗,部分细胞形态不规则,其他阶段细胞比值减低。红系统少见有核红细胞,粒红比值明显增高。巨核细胞少见,血小板不减少。可见原始及幼稚单核细胞共占16%(图1~6)。

     免疫组化检查:

     白血病免疫分型,表达:CD33,CD11b,HLA-DR,CD56,CD13,CD15,CD14,CD64,MPO。考虑为非淋巴表型。

     治疗经过 积极应用抗生素,给予患儿足量液体2000 ml/(m2·d) 进行水化,同时予5%碳酸氢钠碱化尿液;并与家长协商进行化疗。家长考虑到先天性白血病的预后,在患儿住院后3周放弃治疗。

    

    病例讨论

     刘丽英 住院医师 该患儿特点:(1)为46小时早期新生儿;(2)足月自然分娩,母亲妊娠早期曾口服保胎药,妊娠期接触化工原料;(3)主要症状为全身皮肤散在淤点、淤斑;(4)体检见全身皮肤散在红色斑丘疹,颜面散在红色淤点、淤斑;(5)辅助检查:血白细胞明显升高,末梢血中可见幼稚细胞,骨髓粒系统原始粒及早幼粒细胞比值增高。根据患儿的上述特征应首先考虑新生儿白血病。

     王亚娟 副主任医师(新生儿专业) 患儿为早期新生儿,以“发现皮肤淤斑”为主要症状就诊,结合患儿生后多次检查显示末梢血白细胞均明显增高并可见幼稚细胞,3次骨髓检查粒系统原始粒及早幼粒明显增高,诊断应首先考虑新生儿白血病。结合免疫组化检查及免疫分型结果,考虑为髓性白血病可能性大。

     但应注意与引起新生儿白细胞增多的其他病因进行鉴别:(1)类白血病样反应 本患儿生后多次检查末梢血白细胞均明显增高,CRP偏高,应注意细菌感染等引起的类白血病样反应。但患儿入院后一般情况好,无发热、无明显感染中毒症状,临床未找到明确的感染灶,且经临床积极抗感染治疗后,白细胞仍明显升高,不支持感染所致的类白血病样反应;(2)成纤维细胞瘤 患儿有肝大,皮下结节,应注意成纤维细胞瘤。但患儿外周血可见幼稚细胞,骨髓检查显示粒系统原始粒及早幼粒明显增高,而未见成簇状神经细胞的瘤细胞,成纤维细胞瘤可除外;(3)粒细胞集落刺激因子的应用 患儿一直未曾应用粒细胞集落刺激因子,本病因可以除外。

     林影 主任医师(新生儿专业) 目前新生儿白血病归入先天性白血病(CL)。主要是指出生时或新生儿期出现明显症状和特征的白血病。国外1959-2002年共报告100余例CL,国内1958-1989年共报告80例,1995-2004年10月报告37例。

     引起CL的病因及发病机制至今仍不清楚。可能与以下因素有关:(1)基因与先天性缺陷 CL在唐氏综合征的发病率是普通人的20~30倍,大约50%的CL有染色体异常;(2)家族倾向;(3)环境因素;(4)病毒感染 有文献报告,白血病可能与EB病毒感染有关。

     CL的临床表现:(1)皮肤损害 白血病细胞浸润皮肤组织形成皮肤结节及皮肤出血;(2)全身各部位出血 鼻、消化道、肺脏、颅内出血等; (3)肝脾大;(4)其他 发热、贫血等。CL的诊断主要是根据临床表现、血象和骨髓具有的CL特征,在排除类白血病反应后进行诊断。

     本例患儿的治疗应在积极应用抗生素的基础上,首先进行足够的液体水化、碱化尿液治疗高白细胞血症,足量液体2000~3000 ml/(m2·d),同时碱化尿液,予5%碳酸氢钠80~100 ml/(m2·d),使尿PH>7.0;然后征得家长意见进行化疗。大多数患儿主要以对症、支持治疗为主。

     吴敏媛 主任医师(血液中心) 该患儿特点:(1)发病早且急;(2)可见皮肤淤点、淤斑;(3)末梢血白细胞增高(47.8~105.8×109/L),可见幼稚细胞(10%~54%);(4)入院后观察近3周,未见明显发热及感染灶;(5)骨髓3次检查示粒系统原始粒及早幼粒细胞比值增高,分别为18%、45%、54%;原幼单0、2%、14%;(6)细胞化学染色POX(+),酯酶(+);(7)单抗呈非淋巴表达。综合以上分析诊断为先天性急性粒-单细胞白细胞(M4)。可除外类白血病。

     患儿血白细胞数大于50×109/L,为高白细胞性白血病,常见的并发症为急性细胞溶解综合征、白细胞淤滞综合征、脑梗死、肺栓塞。

     治疗:足够的液体水化碱化尿液。对于高尿酸血症的防治,化疗前、化疗后12、24、48 h检测尿酸,化疗前即应开始予别嘌呤醇10 mg/(kg·d)治疗,分3次口服,以阻断次黄嘌呤和黄嘌呤代谢,从而抑制尿酸合成。对少尿和无尿者,按肾衰处理,必要时采取血液透析或腹膜透析。

     目前化疗仍然是CL的主要治疗方法。因CL患儿年龄小,易合并感染、费用高,因此国内尚无大样本病例报告。造血干细胞移植是较新的治疗方法。CL患儿绝大多数在短期内死亡,治疗成功者非常有限。

     预后:先天性白血病以急非淋为多见,唐氏综合征婴儿发病率高。CL恶性程度高,对化疗耐受性差,预后差,多在诊断后1~4个月死亡。值得一提的是CL有些为暂时性白血病,未经治疗可自愈,但日后有发生骨髓增生异常综合征的可能。

    图1 骨髓增生活跃,原始粒细胞/早幼粒细胞比值增高
    图2 过氧化物酶(POX)染色阳性率71%
    图3 糖原染色(高碘酸-雪夫反应法)阳性率0%
    图4 氯乙酸萘酯酶染色阳性
    图5 乙酸萘酚AS-D酯酶染色阳性
    图6 乙酸萘酚AS-D酯酶氟化钠抑制反应阴性

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